ما التهاب الشبكية الصباغي؟ مرض وراثي يفقدك الرؤية الجانبية تدريجياً
يعد التهاب الشبكية الصباغي واحداً من أمراض العين الوراثية النادرة التي تؤثر في قدرة الشبكية على العمل بشكل طبيعي، ومع التقدم العلمي تتزايد الجهود لفهم المرض واستكشاف طرق جديدة تساعد المرضى في الحفاظ على ما تبقى من بصرهم لأطول فترة ممكنة ورغم أن العلاج الشافي ما يزال غائباً فإن الابتكارات الطبية الحديثة تفتح نافذة أمل متزايدة.
ما هو التهاب الشبكية الصباغي؟
التهاب الشبكية الصباغي هو مجموعة من الاضطرابات التي تصيب الشبكية وهي الطبقة الحساسة للضوء في مؤخرة العين، يؤدي المرض إلى تدهور تدريجي في الخلايا المسؤولة عن التقاط الضوء ما يؤدي في النهاية إلى فقدان البصر تدريجياً وغالباً ما يُولد المصابون بالمرض دون علمهم وتبدأ أعراضه الأولى في الظهور خلال سنوات الطفولة.
ورغم أن المرض بحد ذاته غير قابل للشفاء فإن برامج التأهيل البصري والأدوات المساعدة يمكن أن تساعد المرضى على التكيف مع ضعف البصر والاستفادة القصوى من الرؤية المتبقية لديهم.
فقد البصر التدريجي بسبب التهاب الشبكية الصباغي
من صعوبة الرؤية الليلية إلى فقدان الرؤية الجانبية
أحد أوائل الأعراض التي يلاحظها المرضى هو صعوبة الرؤية في الأماكن المظلمة وهي علامة بارزة تبدأ غالباً في سن مبكرة، ويلاحظ الأهل أن الطفل يواجه صعوبة في التحرك في الظلام أو يحتاج وقتاً أطول للتكيف مع الإضاءة الخافتة.
وبمرور الوقت تتأثر الرؤية الجانبية أو المحيطية فيجد المريض صعوبة في رؤية الأشياء التي تقع على أطراف مجال نظره، يتقلص مدى الرؤية تدريجياً وصولاً إلى ما يعرف بـ"الرؤية النفقية" حيث يبقى جزء من الرؤية المركزية فقط قبل أن يتراجع هو الآخر في المراحل المتقدمة.
وتشمل الأعراض الأخرى حساسية شديدة للضوء الساطع، وفقدان القدرة على تمييز الألوان بوضوح، وكلها مؤشرات على تضرر الخلايا الشبكية.
صعوبة الرؤية الليلية
عوامل وراثية معقدة
يرتبط التهاب الشبكية الصباغي بتغيرات في جينات مسؤولة عن وظائف الشبكية تنتقل هذه الجينات من الوالدين بعدة طرق وراثية بعضها مرتبط بالكروموسومات الجسدية وبعضها الآخر بالكروموسوم X؛ ولهذا يُنصح دائماً باستشارة اختصاصي في الوراثة لمعرفة احتمالات انتقال المرض إلى الأبناء.
وفي بعض الحالات يظهر التهاب الشبكية الصباغي كجزء من متلازمات وراثية أخرى مثل Usher syndrome التي تجمع بين ضعف السمع وتدهور البصر، كما قد تحدث الحالة نتيجة إصابة أو عدوى أو بسبب بعض الأدوية إلا أن هذه الأسباب أقل شيوعاً.
كيف يشخصه الأطباء؟
يستطيع طبيب العيون الكشف عن المرض من خلال فحص شامل يتضمن توسيع حدقة العين لرؤية الشبكية بوضوح، وتشمل العملية اختبارات تحدد مدى سلامة الرؤية الجانبية إضافة إلى مجموعة من الفحوص المتقدمة مثل:
Electroretinography (ERG): يقيس استجابة الشبكية للضوء.
Optical coherence tomography (OCT): يقدم تصويراً دقيقاً لطبقات الشبكية.
Fundus autofluorescence (FAF): يكشف تضرر الخلايا باستخدام ضوء أزرق خاص.
الفحوص الجينية: لتحديد نوع الطفرة التي تسببت في المرض والتنبؤ بمساره.
العلاج المتاح وآخر ما توصل إليه العلم
لا يوجد علاج نهائي حتى الآن إلا أن الأدوات البصرية وبرامج التدريب على التعامل مع ضعف البصر تُعد عنصراً أساسياً في تحسين جودة الحياة، كما أظهرت بعض الأبحاث أن فيتامين A بجرعات مدروسة قد يبطئ تدهور الرؤية في بعض الأنواع لكن زيادته قد تؤثر على الكبد، ما يتطلب إشرافاً طبياً دقيقاً، وتشير دراسات أخرى إلى إمكانية الاستفادة من مكملات مثل أوميجا-3 "زيت السمك" واللوتين.
وفي سياق الأبحاث تعمل مؤسسات علمية مثل NEI على تطوير علاجات جينية وخلوية تهدف إلى إبطاء فقدان البصر أو استعادته مستقبلاً، وتشمل هذه الجهود تجارب سريرية تستكشف إمكانية إصلاح الجينات المتضررة أو استبدال الخلايا الشبكية التالفة بخلايا جديدة.
