مرض الهيموفيليا.. أسبابه و6 أعراض تشير إلى الإصابة
الهيموفيليا
يصادف الـ17 أبريل من كل عام اليوم العالمي للهيموفيليا، وهو اضطراب وراثي يحدث نتيجة عدم تجلط الدم بشكل طبيعي؛ ما يؤدي إلى نزيف تلقائي وظهور كدمات بعد الجراحة أو إصابات أخرى؛ حيث تتضمن علامات الهيموفيليا ظهور الكدمات بسهولة، ونزيفاً في الأنف ووجود دم في البول أو البراز.
في السطور التالية تستعرض بوابة "صحة" كل ما تحتاج معرفته عن اضطراب الهيموفيليا الذي يُطلق عليه أيضاً النزف الدموي أو الناعور؛ من حيث الأسباب والأعراض وكيفية تشخيص الإصابة بالمرض، الذي يجعل المصاب به أكثر عرضةً للنزيف الداخلي.
أسباب مرض الهيموفيليا
عادةً ما يكون اضطراب الهيموفيليا وراثياً؛ ما يعني أن الشخص يولد بهذه الحالة التي ترتبط أحياناً بالجنس؛ حيث يُصاب به الذكور أكثر من الإناث نتيجة الجينات الموروثة؛ حيث يرث الذكور كروموسوم X واحداً من الأم، وكروموسوم Y واحداً من الوالد، لكن الإناث يرثن اثنين من كروموسومات X من الوالدين.
ولأن التغير الجيني يحدث في الكروموسوم X، يرتفع خطر الإصابة باضطراب الهيموفيليا لدى الذكور بنسبة 50% نتيجةَ وجود نسخة واحدة من X، عكس الإناث اللاتي يحملن نسختين، لكن هذا لا يعني أن الإناث مُحصنات ضد المرض، بل يمكنهن وراثة الاضطراب إذا وُجِد الجين المصاب في كلا كروموسومَي X أو في أحدهما، لكنه غير نشط.
وفي حالات نادرة قد يُصاب شخص ليس لديه تاريخ عائلي أو شخصي للإصابة بالهيموفيليا. وفي هذه الحالة تكون إصابته مكتسبة وليست وراثية؛ حيث تعد من أمراض المناعة الذاتية التي يبدأ الجهاز المناعي خلالها بمهاجمة عوامل التخثر الموجودة في الدم.
أنواع الهيموفيليا
هناك نوعان للهيموفيليا: (أ) و(ب). النوع الأول يحدث بسبب نقص عامل التخثر الثامن، ويعد الأكثر شيوعاً وحِدَّةً من النوع الثاني الذي يحدث بسبب نقص عامل التخثر التاسع، ويمكن أن يُصاب بها 1 من بين 25 ألف ذكر مولود بجميع أنحاء العالم.
متى تظهر أعراض الهيموفيليا؟
من بين العلامات الشائعة للاضطراب، ظهور الكدمات والورم الدموي نتيجة نزيف العضلات والأنسجة الرخوة، ونزيف الفم واللثة، وظهور دم في البراز أو البول، كما يلاحظ المريض نزيفاً متكرراً في الأنف، وبعد التطعيمات والحقن، وحتى نزيفاً في المفاصل.
وفي الحالات الخفيفة، يعاني المصاب بالهيموفيليا من نزيف مفرط بعد إجراء جلسة للأسنان أو الخضوع لعملية جراحية، وقد لا تظهر الأعراض إلا في مرحلة البلوغ.
إذا كانت حالة المصاب بالهيموفيليا متوسطة، فقد يعاني من كدمات سهلة ومفرطة ونزيف بعد العمليات الجراحية والصدمات، ويمكن للأطباء تشخيصها عندما يبلغ الطفل 6 سنوات.
وبالنسبة إلى الحالات الشديدة، يكون النزيف في العضلات أو المفاصل؛ ما يؤدي إلى الشعور بالألم والتورم، وإذا تُركت دون علاج تؤدي إلى التهاب المفاصل.
كيف يتم الكشف عن الهيموفيليا؟
يستطيع الطبيب تشخيص الهيموفيليا من خلال الاطلاع على الأعراض وإجراء تقييم سريري، إضافةً إلى مراجعة التاريخ الطبي الشخصي واختبارات الدم التي توفر معلومات حول المدة التي يستغرقها تجلط الدم ومستويات عوامل التخثر وتحديد نوع الاضطراب وشدته.
علاج الهيموفيليا
يركز علاج الهيموفيليا على تعويض البروتين المفقود والسيطرة على المضاعفات، سواء من خلال إعطاء أو استبدال عوامل التخثر المنخفضة أو غير الموجودة؛ حيث يوجد نوعان من العلاج البديل؛ أولهما العلاج الوقائي لمنع النزيف للذين يعانون من أشكال حادة من الهيموفيليا أ، والثاني هو العلاج عند الطلب؛ حيث يحتاجه المصابون بالحالات الخفيفة ويقدمه الأطباء للمرضى بعد بدء النزيف وبقائه خارج نطاق السيطرة.
كما أنك بحاجة إلى تغيير عاداتك الحياتية للتعايش مع الهيموفيليا من خلال ممارسة التمارين البسيطة بانتظام، وتجنب تناول الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية ومخففات الدم.
